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Autores Dr. Reservados todos los derechos. Introducción La hipertensión pulmonar HP es un trastorno fisiopatológico que se presenta en numerosas situaciones clínicas y puede complicar la mayoría de enfermedades cardíacas y respiratorias.

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La Normativa se centra en pacientes adultos y va dirigida a los especialistas que atienden a pacientes con esta patología, principalmente neumólogos y cardiólogos.

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En pacientes con PAPm en este Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica código icd-9, se recomienda su seguimiento estrecho en caso de enfermedad del tejido conectivo ETC asociada y de familiares con hipertensión arterial pulmonar HAP hereditaria. Es muy escasa la información sobre las formas severas de HP en los grupos 2 y 3, así como el impacto de la HP en su conjunto sobre la morbimortalidad.

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Aproximación general al diagnóstico La Figura click muestra el algoritmo diagnóstico de la HP. La sospecha clínica se establece por la presencia de signos y síntomas compatibles, una historia clínica sugestiva incluyendo la presencia de factores de riesgo y los hallazgos de la exploración física, sustentados por los datos de la RX de tórax y el ECG.

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Con una ETT compatible, el siguiente paso es descartar la enfermedad cardiaca izquierda HP grupo 2 y la enfermedad respiratoria crónica HP grupo 3 Figura 1.

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Evaluación pronóstica: objetivos terapéuticos La evaluación inicial de los pacientes con HAP debe completarse con la evaluación pronóstica. Para ello se emplea un conjunto amplio de variables que de forma separada se relacionan con Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica código icd-9 supervivencia2 Tabla III.

Estas variables informan del estado clínico, la tolerancia al esfuerzo y la función del VD.

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Tratamiento Medidas generales A los pacientes con HAP se les debe aconsejar sobre las actividades de la vida diaria a las que necesitan adaptarse. A continuación Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica código icd-9 señalan las recomendaciones que deben darse a los pacientes con HAP; en la mayoría de ellas, la evidencia que las soporta es el consenso de expertos [nivel C], salvo alguna excepción: Medidas recomendadas [clase I] ——.

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La HAP es una enfermedad que limita la vida y que puede ser grave. Entrenamiento supervisado. La rehabilitación mejora la capacidad aeróbica, la calidad de vida y los síntomas de la enfermedad.

Viajes y altitud. Cirugía electiva. Se recomienda que la cirugía electiva mayor sea realizada en centros de referencia con experiencia en HP.

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Adherencia e interacciones de los tratamientos. No existen evidencias acerca de la eficacia de la dieta baja en sal en la HAP. Actividad física extenuante. Los pacientes deben evitar la actividad física excesiva, ya que conduce a la aparición de síntomas.

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Generalmente se emplean diuréticos de asa, aunque también pueden utilizarse los antagonistas de la aldosterona. En ausencia de contraindicaciones, también se recomienda la anticoagulación en pacientes tratados con prostanoides i. La oxigenoterapia a largo plazo puede ser beneficiosa en pacientes con HP. También puede considerarse para la corrección de la desaturación durante el ejercicio.

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Habitualmente El perfil de bajo riesgo se asocia con buena tolerancia al esfuerzo, calidad de vida y función ventricular derecha.

Aproximación inicial La aproximación inicial al tratamiento incluye las medidas generales que deben seguir los pacientes y el tratamiento de apoyo. En la actualidad existe evidencia de eficacia de dichos tratamientos tanto en monoterapia como en tratamiento combinado.

En los pacientes con perfil de riesgo alto o en Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica código icd-9 IV, Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica código icd-9 tratamiento de elección es epoprostenol i. Valoración de la respuesta La respuesta inicial al tratamiento es uno de los factores con mayor poder pronóstico en la HAP,17 por lo que es obligado evaluarla a los meses del inicio de tratamiento [I,C].

Todos los pacientes deben ser seguidos periódicamente por una unidad experta en HP a fin de evaluar su respuesta al tratamiento y comprobar que se hallan en una situación de bajo riesgo. En el grupo 1 se encuentra la HP asociada al shunt sistémico-pulmonar; en el grupo 2, las HP relacionadas con cardiopatía izquierda; en el grupo 3, las HP relacionadas con las anomalías del desarrollo pulmonar, y en el grupo 5, la HP segmentaria.

En la Tabla V se definen los 4 grupos clínicos de la HP asociada a shunts sistémico-pulmonares.

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En las situaciones intermedias, se requiere una valoración individualizada. El suplemento de hierro debe considerarse en presencia de ferropenia [IIb,C].

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Bosentan es el tratamiento de elección en los pacientes con síndrome de Eisenmenger [I,B]. El tratamiento inmunosupresor puede beneficiar a los pacientes con HAP asociada a lupus eritematoso sistémico o enfermedad mixta del tejido conectivo.

No se aconseja el empleo de anticoagulantes [III,C] ni de beta-bloqueantes.

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Hay que prestar especial atención a la potencial hepatotoxicidad de los ARE en esta población. En relación al tratamiento, no se recomienda la anticoagulación por el riesgo de sangrado y las posibles interacciones farmacológicas [III,C].

Asimismo, deben tenerse en cuenta las interacciones de los IPDE5 con algunos antirretrovirales. Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar La EVOP y la HCP comparten características clínicas, patológicas y genéticas, así como tratamiento.

El hallazgo en la TCAR de opacidades difusas en vidrio deslustrado de distribución centrolobulillar, el engrosamiento subpleural de los septos y las adenopatías mediastínicas apoyan el diagnóstico. Éste Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica código icd-9 establece por criterios clínicos, exploración física, broncoscopia y radiología [I,C]. Los vasodilatadores deben emplearse con cautela por el riesgo de producir edema pulmonar.

Si no existen contraindicaciones, el trasplante pulmonar source el tratamiento de elección, por lo que los pacientes deben ser referidos a una unidad de trasplante pulmonar tras el diagnóstico [I,C].

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En caso de embarazo, debe informarse a la paciente del riesgo y proponerse la interrupción del mismo. Las pacientes que decidan asumir el riesgo y continuar el embarazo deben ser controladas estrechamente en un centro con unidades expertas en HP y en embarazos de riesgo.

Cirugía La cirugía es una situación de elevado riesgo de morbimortalidad, especialmente si es no programada,64 por lo que se recomienda su realización en centros de referencia en Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica código icd-9.

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Es preferible la anestesia epidural a la general. En situaciones que requieran ingreso en UCI, se debe optimizar el equilibrio hídrico con diuréticos i.

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El uso de ECMO y otros dispositivos debería considerarse en Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica código icd-9 seleccionados. La HP es una complicación frecuente en las cardiopatías izquierdas. En la mayoría de ocasiones, constituye un marcador de gravedad de la enfermedad subyacente con impacto negativo en el pronóstico y mayor grado de limitación funcional.

Diagnóstico El diagnóstico diferencial entre HAP e HP del grupo 2 puede ser complejo, especialmente en los pacientes con HP e insuficiencia cardiaca con fracción de eyección del ventrículo izquierdo conservada sin afectación valvular significativa.

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Algunos pacientes con HP del grupo 2 pueden presentar de forma transitoria, tras tratamiento con Tratamiento El tratamiento de la HP del grupo 2 se basa en optimizar el tratamiento de la insuficiencia cardiaca [I,B]. En la mayoría de los Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica código icd-9, la HP es de grado leve o moderado. Diagnóstico Habitualmente, la gravedad de la HP no se relaciona con la gravedad de la enfermedad respiratoria.

Los síntomas y signos físicos de HP. La precisión de la ETT en pacientes con enfermedades respiratorias avanzadas es baja. Tratamiento Debe optimizarse el tratamiento de la enfermedad respiratoria de base.

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En las enfermedades intersticiales, el papel de la oxigenoterapia es menos claro. Los medicamentos aprobados para la HAP o los vasodilatadores convencionales no se recomiendan en pacientes con EPOC e HP levemoderada, ya que pueden empeorar el intercambio de gases y Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica código icd-9 han demostrado eficacia en ensayos clínicos controlados [III, C].

Los pacientes con enfermedad respiratoria e HP severa deberían ser remitidos a un centro especializado en ambos procesos para un tratamiento individualizado [I, C].

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Idealmente, debería incluirse a estos pacientes en ensayos clínicos. La terapia específica de HAP podría contemplarse en el subgrupo de pacientes en que se considera que coexisten HAP y enfermedad respiratoria, por presentar HP severa Tabla VIIescasa alteración ventilatoria y ausencia de lesiones parenquimatosas en la TC de alta resolución.

Los estudios de imagen incluyen Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica código icd-9 angioTC y la angiografía pulmonar selectiva de sustracción digital, dirigidos a la localización de las lesiones trombóticas.

La evaluación debe realizarse en un centro con experiencia en esta cirugía, link parte de un equipo multidisciplinar que incluya a un cirujano especializado [I,C].

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